تبلیغات
بیمارستان منتصریه مشهد - نگاهی اجمالی به عملکرد کبد در بدن - بخش اول


کبد اندام مهمی در بدن است که بدون آن ادامه حیات غیرممکن است.پانکراس و کبد، نقش مهمی در هضم و متابولیسم مواد غذایی به‌عهده دارند. کیسه‌ی صفرا نیز اگر چه اندامی مهم است، ولی بدن به‌خوبی خود را با فقدان آن، تطبیق می‌دهد. آگاهی از ساختمان و عملکرد این اندام‌ها بسیار مهم و با ارزش است.                                                                                

فیزیولوژی و عملکرد کبد:

کبد به وزن تقریبی 1500 گرم، بزرگترین غده‌ی بدن است و دو لوب اصلی، راست و چپ دارد.

کبد از دو منبع خونی تغذیه می شود:

شریان کبدی، که یک سوم خون کبد را تامین می‌کند و از آئورت منشا می‌گیرد.


ورید باب که دو سوم خون کبد را تامین می‌کند و خون گرفته شده از لوله ی گوارش را به آن می‌رساند.


مجموعه‌ای از مجاری صفراوی نیز در کبد وجود دارند که صفرا (که منشأ آن سلول های کبدی است) از طریق این مجاری خارج می‌شود.


تمام خون دستگاه گوارش توسط ورید پورت جمع آوری شده و وارد کبد می شود و تمام مواد جذب شده از لوله گوارش از کبد عبور میکنند.


از دیگر کارهای کبد به دام انداختن سموم و تصفیه آنها با تبدیل کردنشان به مواد بی ضرر است.همچنین، این کبد است که متابولیسم داروها را در بدن بر عهده دارد.


شرکت در خون سازی ، در دوره پیش از تولد و مقاومت در برابر عفونتها ، فراهم ساختن سریع انرژی در هنگام ضرورت،ذخیره آهن و....دیگر فعالیتهای کبد است.


سلولهای کبدی پروتینهای مختلفی را بطور دائمی میسازند از جمله آلبومین ، پروترومبین ، فیبرینوژن ، لیپوپروتینها و هپارین.


و همچنین مواد مختلفی از جمله تری گلیسریدها ، گلیکوژن و ویتامینها را ذخیره میکند.


کبد قادر به تولید مجدد خود می‌باشد. وجود 20- 10 درصد از کل کبد برای ادامه‌ی حیات کافی است؛ ولی با خارج کردن آن از بدن، مرگ در عرض24 ساعت اتفاق می‌افتد. کبد برای انجام بیشتر اعمال متابولیک بدن ضروری بوده و بیش از 500 عمل مختلف را انجام می‌دهد.

کارهای اصلی کبد عبارتند از:

متابولیسم کربوهیدرات، پروتئین و چربی؛

ذخیره و فعال کردن ویتامین‌ها و مواد معدنی؛

تبدیل آمونیاک به اوره؛

متابولیسم استروئیدها؛

عمل کردن به‌عنوان یک صافی؛برای محافظت در برابر سیل مواد مضری که به‌ خون سرازیر می‌شوند؛

کبد صفرا تولید می‌کند، نمک‌های صفراوی برای هضم و جذب چربی و ویتامین‌های محلول در چربی استفاده می‌شوند و بیلی روبین محصول نهایی انهدام گلبول‌های قرمز، در کبد ترکیب شده و از طریق صفرا دفع می‌شود.

انواع بیماریهایی که منجر به از بین رفتن کبد و نیاز به عمل پیوند دارد:


- Neonatal hepatitis


  Tyrosinemia -


 Biliary Atresia -


 Caroli's disease -


Cringer najjar syndrom -


Willson syndrom -


Gilbert Syndrome -


 Budd Chiari Syndrome -


(Byler's disease)  ( Progressive Familial Intrahepatica Cholestasis) PFIC -


 Choledochl -


Primary Sclerosing Cholangitis(PSC)-


-(PBC)Primary Biliary Cirosis


- (HCC)Hepato Cellular Carcinoma


HBS+ _ HCV+ _ Auto Immuno Hepatitis (AIH) -

: ( Willson Diseaseبیماری ویلسون (


بیماری ویلسون یک اختلال ارثی اتوزوم مغلوب در متابولیسم مس است که در آن تجمع مس در ارگانها و بافتهای مختلف دیده میشود.


افزایش تجمع مس، احتمالا ناشی از نقص لیزوزمهای کبدی در دفع مس از طریق صفراست که در نتیجه آن تجمع مس در حد توکسیک در کبد ، مغز، کلیه، چشم و سایر بافتها دیده میشود.

حدود 95% از مس در خون با پروتینی به نام سرولوپلاستین همراه است و بقیه آن به صورت مس آزاد وجود دارد.سرولوپلاسمین ،پروتئینی از نوع آلفا دو گلوبین و یک گلیکوپروتین است و8 اتم مس دارد.

علائم:


علائم تیپیک این بیماری تریاد اختلالات عصبی ، حلقه کایزر فلاشر بدور قرنیه (حلقه سبز تا قهوه ای ) و


 سیروز کبدی همراه با پایین بودن مس و سرولوپلاسمین سرم است.


رسوب مس در مغز منجر به تظاهرات عصبی شبه پارکینسون و ترمور(لرزش دست) میشود.


کم خونی همولیتیک شدید یک عارضه ناشایع این بیماری است.


مس آزاد شده رادیکال آزاد اکسیژن ایجاد میکند که غشاء گلبول قرمز را سوراخ کرده و باعث اختلال آنزیمهای گلیکولیتیک میشود.فعالیت آنزیمهای آنتی اکسیدان متوقف میشود که این مجموعه باعث آسیب گلبول قرمز و رسوب احتمالی اجسام هاینز در آن و سبب تغیر شکل گلبول قرمز وسرانجام باعث لیز گلبول میشود.


زردی پوست یا چشم (بیماری یرقان) ، گرسنگی ، بی اشتهایی و تورم و بزرگی شکم.


مشکلات در سیستم عصبی این  بیماران نیز مشاهده شده است. نشانه های آن عبارت است از: لرزش ، به سختی راه رفتن، مشکلاتی در صحبت کردن ، خوب انجام ندادن تکالیف ، افسردگی ، عصبانیت و خلق نامتعادل.


یافته های آزمایشگاهی حاکی از کاهش پروتیئن سرولوپلاستین خون ، کاهش مس خون و افزایش مس ادرار ودر بیوپسی کبد افزایش مس در سلولهای کبدی.


به طور کلی میتوان گفت بیماری ویلسون بیماریی است که در آن سروپلاسمین وجود ندارد یا خیلی کم است. بنابراین مسی که باید به این سروپلاسمین باند شود و در خون حرکت کند در نسوج رسوب می کند و موجب تخریب نسوج می شود. اگر در مغز رسوب کند اختلالات درک، تعادل، حرکتی و رسوب کلسیم و نارسایی کبد و کلیه را موجب میشود.


بیماری ویلسون ممکن است سیروز کبدی و هپاتیت و دیگر بیماری های کبدی را بوجود آورد.

درمان:


موثرترین دارو در درمان بیماری ویلسون دی پنی سیلامین (D-penicillamine) است. همراه آن باید ویتامین B6و روی (جهت کاهش جذب روده‌ای مس) نیز مصرف شود. درمان برای تمام عمر ادامه می‌یابد و باید بررسی وابستگان و فرزندان خانواده با slit lamp، بررسی تست‌های کبدی و اندازه‌گیری سرولوپلاسمین انجام گردد.

  (Crigler – Najjar Syndrome)سندرم کریگلر نجار:


یک بیماری بسیار نادر است که در این سندرم نقص در کونژوکه کردن بیلی روبین در کبد است .هموگلوبین موجود در گلبولهای قرمز پس از تخریب به یک مولکول هم و اسید آمینه تجزیه میشود.حلقه هم نیز تجزیه شده تبدیل به یک مولکول بیلی وردین و نهایتا به بیلی روبین تبدیل میشود.این بیلی روبین غیر کونژگه بوده ودر آب نامحلول است. بنابراین در ادرار و صفرا دفع نمیشود . ولی محلول در چربی بوده لذا از سد خونی مغزی و جفت عبور میکند و به مغز وجنین آسیب میرساند.


 بیلی روبین غیر کونژوگه در داخل کبد توسط آنزیم ( UDP) گلوکورنیل ترانسفراز با 2 مولکول اسید گلوکورونیک پیوند برقرار کرده و تبدیل به بیلی روبین کنژوگه می شود.بیلی روبین کنژوگه محلول در آب میباشد که بعد از کونژوگاسیون وارد صفرا شده و از آنجا وارد روده کوچک شده و دفع  میگردد.

سندرم کریگلر نجار نوع 1


نوع 1 آن با بالا بودن شدید بیلی روبین غیر کونژوگه در حد 20 تا 45 مشخص می شود که در دوره نوزادی ظاهر شده و برای تمام حیات باقی می ماند.مشکل اصلی اینها نقصی در یکی از آنزیم های کبدی است.قبل از اینکه نور درمانی ابداع شود خیلی از این بیماران در نوزادی و یا اویل کودکی از بین می رفتند.تعداد کمی از مبتلایان به این بیماری بدون اینکه آسیب شدید عصبی ببینند تا بلوغ زنده می مانند. همان طور که میدانید زردی غیر عادی باعث آسیب به دستگاه عصبی می شود و آسیب آنهم تا آخر عمر می ماند و قابل جبران نیست. اگر پیوند کبد انجام نشود بعلت ایجاد آنسفالوپاتی بیلی روبین دیر رس که غالبا متعاقب یک بیماری تب دار غیر اختصاصی روی می دهد , به مرگ منتهی می شود. اگر بیماری از لحاظ عصبی سالم باشد انجام این اقدامات باعث بهبود کیفیت این بیماران خواهد شد:


 - نور درمانی tinprotoporphyrin مصرف داروی - پیوند کبد زودرس



سندرم کریگلر نجار نوع 2


تا حدی شبیه نوع 1 هست، اما بیلی روبین به آن حد بالا نیست. به همین دلیل است که مشکلات عصبی و مغزی اینها بشدت نوع 1 نیست.در اینها هم مشکل همان آنزیم را دارند اما به شدت نوع1 نیست. اگر چه معمولا این بیماری را در سنین شیرخوارگی تشخیص می دهند اما گاهی تا سن 34 سالگی هم تشخیص داده نمی شود. با تجویز فنوباربیتال میتوان سطح بیلی روبین سرم را به 3 تا 5 رساند.اگرچه بروز مشکلات عصبی (اصطلاحا بنام کرنیکتروس ) در این نوع اندک است اما زردی نه تنها در شیرخوارگی،بلکه در بالغین غالبا در شرایط بیماری ، گرسنگی یا بعلت سایر عواملی که بطور موقت زردی را افزایش می دهند ، رخ داده است . درمان با فنوباربیتال انجام میشود. یک دوز دارو هنگام خواب غالبا برای نگهداری غلظت بیلی روبین پلاسما در حد طبیعی  کافی میباشد.

درمان:


 تشخیص بیماری با بیوپسی از کبد و اندازه گیری سطح بیلی روبین و  سطح آنزیم گلوکورونیل ترانسفراز در بافت میباشد.  کبدی


استفاده از فتوتراپی در سنین زیر 4 سال ،بدلیل نازک بودن پوست و تاثیر نور بر بیلی روبین و تبدیل به ارزوفرمهای محلولتر در آب میشود.


ترکیبات کلسیم و کربنات خوراکی با پیوند با بیلی روبین داخل روده مانع از بازجذب بیلی روبین از روده می شوند.

): Gilbert Syndrome)سندرم ژیلبرت


سندرم ژیلبرت عبارت است از افزایش غلظت بیلی روبین خون.این بیماری معمولا بطور اتفاقی در آزمایشات معمول پیدا میشود.از بدو تولد با فرد همراه است و در سنین 20 – 40 سالگی ممکن است آشکارشود.

 

گرد آورنده : : سیما عودی- کارشناس پرستاری-1391




طبقه بندی: علمی، پیوند کبد،
برچسب ها: بینارستان منتصریه مشهد، سندرم ژیلبرت، سندرم کریگلر نجار، بیماری ویلسون، پیوند کبد،

پیچک