تبلیغات
بیمارستان منتصریه مشهد - نگاهی اجمالی به عملکرد کبد در بدن - بخش دوم

علائم

علامتی وجود ندارد.ندرتا ممکن است زردی خفیف در پوست و چشم  دیده شود.خستگی بی اشتهایی یا درد در قسمت بالایی شکم وجود داشته باشد

علت

کبد در دفع بیلی روبین در صفرا خوب عمل نمی کند ، که این مسئله باعث میشود سطح بیلی روبین خون از حالت طبیعی بالاتر باشد

درمان

سندرم ژیلبرت یک اختلال خوش خیم ارثی است که نیاز به درمان ویا رعایت رژیم خاص غذایی ندارد.افراد مبتلا بهتر است از گرسنگی طولانی مدت پرهیز کنند


 (Budd Chiari Syndrome)سندرم بودکیاری:


بیماری نادری است که از انسداد وریدهای خروجی از کبد ناشی میشود. علت اصلی در اکثر موارد ترومبوز خود بخودی وریدهای کبدی است که غالبا با پلی سیتمی حقیقی یا سابقه مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی نیز همراه است . بعضى از بیماران با استنوز غشائى ایدیوپاتیک در ورید اجوف تحتانی، در فاصلهٔ بین وریدهاى کبدى و دهلیز راست مراجعه مى‌کنند، که معمولاً با ترومبوز یکى یا هر دو ورید کبدى همراه است. اکثر مبتلایان به این ضایعه     (HBS+) هستند و بسیارى از آنها بدخیمى دارند (نظیر کارسینوم سلول کبدی). ابتدا تصور مى‌شد که این ضایعات مادرزادى هستند، ولى امروزه مشخص شده که این ضایعات از تنگى‌ ناشى از ترومبوز و تشکیل اسکار ناشى مى‌شوند.


 انسداد بعد از کبد فشار سینوزوئیدها را بالا مى‌برد و نهایتاً باعث پرفشارى ورید پورت مى‌شود. از آنجا که پارانشیم کبد به نسبت  فیبروز بسیار کمى دارد، فیلتراسیون به خارج از سینوزوئیدها و میزان لنف کبدى به‌شدت افزایش پیدا مى‌کند و به یک آسیت واضح منجر مى‌شود.

علائم


علائم معمولاً در ابتدا خفیف و عمومى هستند شامل: درد شکمى مبهم در ربع فوقانى راست، نفخ بعد از غذا و بى‌اشتهائی. پس از چند هفته یا چند ماه، تصویر بالینى واضح‌ترى شامل آسیت بالینی، هپاتومگالی، و نارسائى کبد بروز مى‌کند.


در این مرحله معمولا(AST) به‌شدت افزایش مى‌یابد، بیلى‌روبین سرم افزایش مختصرى پیدا مى‌کند، و میزان آلکالن فسفاتاز سرم نیز از طیف طبیعى خارج مى‌شود.تشخیص بالینى باید با ونوگرافى تائید شود. در ونوگرافى معمولاً انسداد وریدهاى کبدى و شکل نوک منقارى در دهانهٔ آنها دیده مى‌شود. براى آنکه ثابت شود که ورید اجوف تحتانى باز است، باید به‌طور کامل با مادهٔ حاجب پر شود.

درمان


انسداد ورید اجوف تحتانى ناشى از ترومبوز یا فشار کبد، به یک شانت مزوآتریال با استفاده از یک قطعهٔ پروتز عروقى نیاز دارد. در بیمارانى‌که دچار انسداد غشائى ورید اجوف هستند بروز کارسینُوم سلول کبدى شایع است. نتایج پس از عمل جراحى در بیمارانى که دچار نئوپلاسم‌هاى بدخیم نباشند بسیار عالى است .پیوند کبد براى بیمارانى توصیه مى‌شود که یا به‌دلیل سیروز و یا به‌صورت یک سندرم حاد دچار نارسائى پیشرفتهٔ کبدى مى‌شوند. نتایج عالى هستند و خطر بروز بعدى کارسینوم سلول کبدى نیز وجود ندارد.

:Tyrosinemia


یک اختلال ژنیتکی با علامت بالا رفتن سطح اسید آمینه تیروزین در خون و کمبود آنزیمهای مورد نیاز ساخت اغلب پروتینها.


اگر سریع تشخیص و درمان نشود باعث بالا رفتن تیروزین و محصولات فرعی آن در بافتها و اندامها میشود.

علائم


علائم با کمبود آنزیمهای مختلف شروع میشود.مثل کمبود آنزیم هیدرولاز و آنزیم آمینوترانسفراز


علائم  شایع در این بیماری وزن نگرفتن نوزاد،بی اشتهایی ،اسهال ،استفراغ، مدفوع خونی، زردی پوست وچشم، بوی کلم مانند،کبد متورم،کج خلقی  و افزایش تمایل به خونریزی مثل خون دماغ شدن و ترس از نور،ضایعات پوستی دردناک در کف دستها و پاها و همچنین درجاتی از ناتوانی هوشی.که در نهایت میتواند باعث ناسایی کبد و کلیه شود.

علت


  نوع 1 و 2 و3  tyrosinemiaیک اختلال  نادر ژنیتکی ،اتوزوم مغلوب ،کمبود آنزیم

درمان


استفاده از یک رژیم غذایی کم پروتئین موثر است مثل رژیم عاری از فنیل آلانین.


(Nitisinone)Orfadin- دارو درمانی با داروی


پیوند کبد

-

:Neonatal Hepatitis


هپاتیت نوزادان ،التهاب کبد است که در اوایل دوران کودکی ،معمولا یک تا دو ماه بعد از تولد رخ می دهد.نوزاد با یک ویروس، یا قبل از تولد از طریق مادر و یا بعد از تولد آلوده میشود.این ویروسها شامل سیتو مگالوویروس-سرخچه و سرخک وهپاتیت میباشد.

علائم


چشم و پوست زرد بدلیل عدم عبور صفرا از کبد بدلیل التهاب یا انسداد مجاری صفراوی و همچنین بزرگی کبد و طحال و عدم وزن گرفتن نوزاد به تناسب سن.

درمان


استفاده از مکملهای رژیمی و داروهایی که جریان صفرا بهبود میبخشند.

: آترزی صفراوی (Biliary Atresia)


یک بیماری نادر در نوزادان است که نوزاد بلافاصله پس از تولد، مجاری آسیب دیده صفراوی  وی، قادر به خارج کردن صفرا از کبد نیست .آسیبهای مداوم به کانالهای کوچکتر در اثر انباشته شدن مواد صفراوی که باعث آسیبهای تدریجی به بافت کبد میشود.

علت


ناشناخته است . ربطی به ژنتیک و مراقبتهای دوران بارداری ندارد.

علائم


علائم در دو ماه پس از تولد دیده میشوند شامل: زردی ، ادرار تیره ، مدفوع به رنگ خاک رس ،  کبد بزرگ و شکم ورم کرده.

درمان


برقراری جریان صفراوی ضروری است و به همین علت عمل کازائی یا کسائی (به نام جراح)انجام میشود.در این عمل مجرای آسیب دیده خارج و مجرای جدید با استفاده از قسمتی از روده کوچک ساخته میشود.این عمل درنیمی از بیماران موفقیت آمیز بوده و موجب کاهش زردی میگردد.


اگر موفقیت آمیز نبود ، راه کار بعدی پیوند کبد است.

: (Choledochl)سیستیک کبد


در این بیماری ساختار تنه اصلی مجاری صفراوی مشترک غیر طبیعی است.از بدو تولد وجود دارد ولی گاه تا دوران نوجوانی ناشناخته میماند.ایجاد یک کیسه و یا کیستهای متعدد که بعد از فشار بر روی مجرای صفراوی مانع از رسیدن صفرا به روده میشود و این تجمع باعث درد شکم و یرقان میشود.

درمان


درمان جراحی است که مجاری برداشته شده و ازیک قطعه از بافت روده استفاده میشود.در اغلب موارد عمل جراحی به طور دائم مشگل را برطرف میکند.

 کولانژیت اسکلروزه: Sclerosing Cholangitis


یک بیماری نادر که در آن اندازه مجاری صفراوی بدلیل التهاب ، بتدریج  کاهش می یابد و باعث جمع شدن صفرا ودر نتیجه صدمه به سلولهای کبدی میشود.

علت


علت دقیق مشخص نیست.شاید عامل ویروسی منجر به این بیماری شود.گمان میشود ارث بردن گروه خونی خاصی دلیل آن باشد ولی هیچ مدرکی دال بر ارثی بودن آن در دسترس نیست.

علائم


خارش ، خستگی ، یرقان ، حملات تب ولرز

درمان


درمان خاصی برای آن وجود ندارد.درمان با آنتی بوتیکها و ویتامینها وداروهای  ضد خارش وداروهایی برای بهبود عملکرد صفرا ، که تجویز میشود.ولی وقتی بیماری به نارسایی کبدی پیشرفت کرد پیوند کبد در نظر گرفته میشود.

: (Byler's Disease) Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis ( PFIC )


یک بیماری ارثی اتوزوم مغلوب میباشد.ویژگیهای آن بیشتر شبیه علائم روده ای مثل اسهل آبکی میباشد.و اینکه چگونه منجر به کلستاز میشود هنوز ناشناخته است.

علت


بعلت احتباس نمکهای صفراوی داخل سلولهای کبدی،باعث آسیب رساندن به آنها میشود.

علائم


قبل از 2 سالگی شروع میشود.علائم مثل زردی، خارش شدید وعدم رشد بروز میکند.ناتوانی در دریافت ویتامینهای محلول در چربی و استئوپرز.


به علت سوء جذب چربی ها ،کلسترول بالا نیست ولی سطح سرمی اسیدهای صفراوی بالا میرود.

درمان


بیماری به شدت پیشرونده است و منجر به نارسایی کبد برق آسا و مرگ میگردد.درمان آن پیوند کبد در سنین خیلی  پایین میباشد.



گرد آورنده : : سیما عودی- کارشناس پرستاری-1391





طبقه بندی: علمی،
برچسب ها: بیماری کبد، پیوند کبد، سندرم بودکیاری، سیما عودی، بیمارستان منتصریه مشهد، پیوند کلیه، بیماری،

پیچک